La Giornata, che si celebra il 21 giugno, è dedicata quest’anno al decennio che ha cambiato il volto dell’Ematologia e alle prospettive per i prossimi 10 anni.
L’avvento delle terapie a bersaglio molecolare ha riaperto il futuro per i pazienti affetti da Leucemia Mieloide Cronica e ha fornito un paradigma per il trattamento di altre forme di malattie del sangue.
Il prossimo traguardo è la guarigione: pazienti italiani con LMC hanno interrotto la terapia dopo aver raggiunto la risposta molecolare profonda.

Giovedì 19 giugno speciale Numero Verde AIL-Problemi ematologici 800.226.524: dalle 8.00 alle 20.00 illustri ematologi italiani risponderanno ai pazienti e ai familiari.

Roma, 17 giugno 2014–Idieci anni che hanno cambiato la storia dell’Ematologia. I dieci anni in cui si sono raccolti i frutti della grande rivoluzione delle terapie mirate, avviata alla fine degli anni ‘90, quando l’avvento di imatinib, capostipite degli inibitori della tirosin-chinasi, ha riaperto per i pazienti affetti da Leucemia Mieloide Cronica un futuro che sembrava compromesso.

Oggi la speranza di guarigione è una prospettiva reale. L’avvento delle terapie mirate di seconda generazione come nilotinib consente di ottenere risposte molecolari definite “profonde”, che corrispondono a un livello minimo di malattia e aprono la strada all’interruzione della terapia. Questa prospettiva viene oggi esplorata in diversi studi nei quali sono coinvolti anche pazienti italiani che hanno smesso di assumere il farmaco.

L’occasione per tracciare il bilancio di questo decennio, ma anche per gettare uno sguardo al futuro, è la Giornata Nazionale per la lotta contro Leucemie, Linfomi e Mieloma, promossa dall’AIL e posta sotto l’Alto Patronato della Presidenza della Repubblica: la IX edizione che si celebra in tutta Italia il 21 giugno, è dedicata quest’anno proprio ai successi raggiunti dalla ricerca e al grande cambiamento vissuto dall’ematologia e dai pazienti.

«Oggi celebriamo un decennio entusiasmante, nel quale siamo riusciti a portare avanti la frontiera della ricerca e la cura delle malattie del sangue, rendendo possibile la guarigione per molti pazienti, una lunga sopravvivenza per molti altri e una buona qualità di vita quasi per tutti»,dichiara Franco Mandelli, ematologo di fama internazionale e Presidente Nazionale AIL. «In questo giorno però vogliamo guardare anche avanti e ai risultati che potremmo raggiungere nei prossimi dieci anni: le conoscenze acquisite grazie alla LMC rappresentano il modello e un bagaglio formidabile per nuove e più avanzate ricerche, sempre più orientate alla caratterizzazione molecolare delle malattie e quindi allo sviluppo di nuovi farmaci mirati». Il punto di svolta che ha innescato la rivoluzione dell’ematologia è stata l’identificazione del difetto citogenetico che dà origine alla proteina alterata, BCR/ABL, causa della Leucemia Mieloide Cronica e, su questa base, alla progettazione di farmaci mirati allo specifico difetto molecolare.

«In questo decennio nel complesso sono migliorate sopravvivenza e qualità di vita di tutte le forme tumorali del sangue: avanzamenti significativi si sono avuti per la Leucemia Acuta Promielocitica; buoni risultati in termini di sopravvivenza si ottengono in numerose forme di linfoma, dalle quali oggi guarisce una percentuale importante di pazienti. Ma quello della Leucemia Mieloide Cronica resta ancora oggi il caso più eclatante», afferma  Giuliana Alimena, Professore ordinario di ematologia al Dipartimento di Biotecnologie ed Ematologia della “Sapienza” Università di Roma. «Fino ad alcuni anni fa, l’evoluzione di questa forma in leucemia acuta con prognosi altamente infausta era pressoché ineluttabile, tranne che per un gruppo limitato di pazienti candidati a ricevere il trapianto di midollo osseo. Oggi la sopravvivenza dei pazienti è sovrapponibile a quella della popolazione generale».

L’obiettivo è adesso l’interruzione della terapia una volta raggiunta la “risposta molecolare profonda”: alcuni studi internazionali comparativi, come lo studio ENEST (nd, da cui ha avuto origine il progetto Path to Cure) sull’interruzione della terapia, hanno evidenziato la superiorità dei farmaci di seconda generazione in termini di efficacia, e hanno posto le basi per gli studi successivi, ancora in corso, per indagare la possibilità dell’interruzione della terapia. «Con l’avvento delle terapie mirate di seconda generazione, è aumentata ulteriormente la possibilità di raggiungere risposte molecolari profonde. A questo stadio le cellule leucemiche, anche se si sospende la terapia, in due terzi dei casi circa continuano a ridursi spontaneamente senza essere più capaci di riespandersi. È come se l’organismo avesse ripreso il controllo della loro espansione e della malattia», spiega Giuseppe Saglio, Professore di Ematologia all’Università di Torino e Direttore del Dipartimento di medicina interna presso l’Ospedale Universitario San Luigi di Orbassano - Torino. «I pazienti che raggiungono la risposta molecolare profonda sono funzionalmente guariti dalla loro malattia. Il follow-up a 5-6 anni dimostra che la Leucemia Mieloide Cronica non si è più ripresentata».

Il passaggio da una diagnosi che non lasciava speranze di vita alle attuali in cui si comincia a parlare di un futuro libero dal farmaco e di guarigione completa, ha segnato il vissuto dei pazienti con Leucemia Mieloide Cronica. «All’inizio i pazienti erano increduli, c’era molto stupore, ci si chiedeva cosa sarebbe successo. Dopo i primi anni, la speranza si è consolidata e i pazienti hanno finalmente potuto cominciare a riprogettare la propria vita, alcuni coltivando il sogno di una famiglia e dei figli, cosa prima impossibile – osserva Felice Bombaci, Responsabile del Gruppo AIL Pazienti LMC – nel momento in cui la ricerca ha riaperto il futuro, i pazienti con Leucemia Mieloide Cronica hanno sentito il bisogno di associarsi costituendo in seno all’AIL il Gruppo Pazienti LMC, nato con l’obiettivo di essere soprattutto uno strumento di auto-mutuo aiuto affinché nessun paziente dovesse più vivere le difficoltà e i disagi legati al “non sapere” e al “non conoscere”».

E per celebrare ed evidenziare la nuova prospettiva che si è aperta nel trattamento della Leucemia Mieloide Cronica l’AIL, con il supporto di Novartis, ha appena lanciato “Sulla strada della guarigione”, un concorso riservato ai pazienti affetti da Leucemia Mieloide Cronica e ai loro familiari, che potranno raccontare la propria esperienza sotto forma di racconto scritto, disegno, video o fotografia (www.sullastradadellaguarigione.it).

Il cambiamento però non ha riguardato solo la Leucemia Mieloide Cronica, ma anche altre forme di malattie del sangue per le quali sono migliorate la sopravvivenza, la qualità di vita dei pazienti e dove la ricerca ha compiuto importanti avanzamenti sul fronte delle terapie target. «Anche per le Malattie Mieloproliferative l’ultimo decennio ha rappresentato una svolta», sottolinea Francesco Vita,componente del Gruppo AIL Pazienti MMP PH-. «È proprio sulla scia del cambiamento che si va delineando nel trattamento di queste patologie che si è costituito il Gruppo Pazienti Malattie Mieloproliferative Croniche che ha come obiettivo principale quello di promuovere l’informazione su queste patologie del sangue ancora poco conosciute».

La Giornata è anche l’occasione per presentare la VI Edizione di “Sognando Itaca”, un’iniziativa AIL dedicata ai pazienti ematologici e che vuolediffondere la vela-terapia per il miglioramento della loro qualità di vita: una barca a vela sta navigando nel mar Adriatico e approderà a Taranto il 20 giugno. In ogni porto toccato dalla barca a vela con a bordo un equipaggio formato da skipper professionisti, pazienti in fase riabilitativa, medici, infermieri e psicologi, si svolge la giornata “Itaca Day“ durante la quale i pazienti dei Centri di Ematologia locale possono imbarcarsi per vivere l’esperienza di una regata amatoriale.

Come ogni anno per la Giornata Nazionale per la lotta contro Leucemie, Linfomi e Mieloma, gli ematologi saranno a disposizione per fornire consigli e risposte al Numero Verde AIL: 800-226524, giovedì 19 giugno. Tutte le informazioni sulle iniziative e gli incontri promossi dalle sezioni AIL in occasione della Giornata sono disponibili sul sito www.ail.it.

Lo scorso 3 giugno la Commissione Europea ha chiesto alla Corte di Giustizia di condannare l’Italia a versare somme stratosferiche per le infrazioni riguardanti le discariche abusive di rifiuti pericolosi. La denuncia riguarda oltre 200 discariche abusive disseminate in tutte le regioni italiane che reiteratamente violano le direttive europee a salvaguardia della vita e della salute dei cittadini e tra cui, ovviamente, c'é la Calabria.

Dopo una legislatura regionale iniziata male con gli arresti per voto di scambio di consiglieri regionali e finita anche peggio tra rimborsopoli e dimissioni anticipate per la condanna in primo grado di Scopelliti, e dopo che lo scorso mese di febbraio le città della Calabria sono state letteralmente sommerse dai rifiuti per la chiusura della discarica di Pianopoli, unica ancora attiva per poco nella regione, la partitocrazia calabrese sembra non curarsene e - dopo aver modificato unilateralmente la legge elettorale a pochi mesi dal voto introducendo tra l'altro uno sbarramento al 15% - si prepara adesso per la corsa alla riconquista delle poltrone in Consiglio regionale, quasi come se il fallimento di tutto il sistema non fosse dipeso da loro.

Dopo oltre 17 ani di emergenza rifiuti che – come ha sottolineato lo stesso assessore Pugliano - "hanno fatto comodo a tutti" per spendere senza controlli enormi capitali, ma senza risolvere i problemi e dopo quattro anni e mezzo di amministrazione Scopelliti che hanno addirittura aggravato la situazione, la Calabria è oggi una regione martoriata dalle discariche abusive, da quelle non a norma che continuano a rilasciare percolato, da depuratori mal funzionanti spesso "fatti solo per fare progetti" e da siti inquinati d'interesse nazionale (SIN) come quello di Crotone che non interessano più a nessuno e dove la gente continua a morire per i veleni industriali e politici disseminati nei suoli e nelle acque. Le bonifiche sono rimaste un miraggio.

Una vera e propria “peste ecologica” alimentata dal virus partitocratico che, come Radicali, stiamo minuziosamente documentando in un libro dossier: continue e decennali violazioni del diritto italiano e comunitario che espongono i cittadini a rischi enormi per la salute, come dimostrano le vicende crotonesi.

Come per le carceri inumane e degradanti per le quali cerchiamo ora di graduare la tortura in corso, e come pure per l'irragionevole durata dei processi per la quale l'Italia è pure condannata da oltre trentanni, la mancanza di legalità e la deroga continua della norma, perpetuata con il mantenimento dell'emergenza, anche per i veleni e per i rifiuti disseminati sui territori si assiste a comportamenti pubblici, non solo dello Stato, irresponsabili che mettono a rischio fondamentali diritti umani.

Anche per la Calabria, come per l'Ilva di Taranto e come per la Lucania avvelenata, il problema – come troppo spesso in solitudine ricorda Marco Pannella - è che in uno Paese come l'Italia, dove le regole democratiche sono ormai diventate carta straccia, queste denunce rischiano di restare nel silenzio “se – attraverso il ricorso alle giurisdizioni italiane e internazionali che Partito Radicale e Radicali italiani stanno organizzando in modo massiccio – "i responsabili dello sfascio continuano a rimanere sconosciuti oltre che impuniti, facendo pagare il conto ai cittadini e abitanti del territorio, sin d’ora ipotecando la vita e la sopravvivenza stessa delle future generazioni degli esseri viventi”.

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Giuseppe Candido

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